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Correspondencia: Julio M. Mayol. Servicio
de Cirugía I. Hospital Clínico San Carlos. 28040 Madrid.
Tfno: 91 330 31 67.Fax: 91 330 31 66.
Correo-e: jmayol@eresmas.net
Los tumores estromales representan un 1-3% de las neoplasias gástricas
primitivas. Se pueden presentar a cualquier edad, bajo muy diversas formas
clínicas, siendo raro que alcancen un tamaño superior a
10 cm. Estos raros tumores se encuadran en la actualidad dentro de los
denominados tumores del estroma gastrointestinal (GIST) , cuya clasificación
continúa siendo controvertida. La cirugía es el tratamiento
de elección y su extensión viene determinada por el tamaño
del tumor, la afectación de órganos vecinos y la presencia
o no de metástasis. Los tumores estromales localizados son subsidiarios
de tratamiento mínimamente invasivo. Pueden realizarse desde resecciones
limitadas en cuña hasta gastrectomías. Los resultados en
tumores estromales benignos son excelentes. Presentamos una revisión
del diagnóstico, pronóstico y de las opciones mínimamente
invasivas.
Palabras clave. tumores estromales, diagnóstico, pronóstico,
cirugía laparoscópica.
INTRODUCCIÓN
Los tumores gástricos benignos son
una entidad relativamente frecuente, que en países occidentales
aparecen en el 1% de los pacientes que se someten a una gastroscopia.
La naturaleza de estos tumores varía según la estirpe celular
a la que se diferencian y por ello se clasifican en función de
la capa de la pared gástrica desde la que surgen (Tabla I). De
todos ellos, los más frecuentes son los tumores mucosos, que habitualmente
son tratados por métodos endoscópicos (polipectomía,
extirpación macroscópica por endoscopia, fulguración,
etc). Sin embargo, los tumores submucosos y, particularmente, los tumores
del estroma gástrico suponen una causa frecuente de indicación
quirúrgica.
Tabla I. Clasificación de los tumores gástricos benignos
|
1. Mucosos:
2. Extramucosos:
- Tumores estromales (GIST)
- Páncreas ectópico
- Mucoceles
- Quistes de duplicación
|
Los tumores del estroma gastrointestinal (conocidos por su acrónimo
inglés GIST) son raros, ya que no suponen más del 1-3% de
las neoplasias gástricas primarias (1). Aún así,
son el grupo más importante de tumores no epiteliales. El término
GIST fue utilizado por primera vez en 1983 por Mazur y Clark (2) y se
refiere a un grupo heterogéneo de tumores no epiteliales, de potencial
maligno variable y que pueden desarrollar múltiples diferenciaciones.
Todo ello ha causado dificultades para su identificación como grupo.
En 1998, Kindblom (3) formuló la teoría de que estos tumores
derivan de la misma estirpe celular que las células intersticiales
de Cajal, por la expresión de una mutación del receptor
con actividad intrínseca de tirosincinasa CD117 (c-KIT). Trabajos
más recientes han demostrado la posibilidad de que estos tumores
presenten una mutación del receptor A del PDGF, que es mutuamente
excluyente con c-KIT (4).
Estos tumores continúan siendo un dilema diagnóstico y terapéutico
(5). En primer lugar, resulta difícil pronosticar la benignidad
o malignidad de la tumoración preoperatoriamente, y en segundo
lugar, no existe consenso sobre el grado de extensión de la resección
quirúrgica. En el caso de los tumores gástricos con potencial
maligno, existe evidencia que demuestra que las resecciones limitadas
pueden ser suficientes. En cualquier caso, y excepto en los casos de grandes
tumores que infiltran múltiples órganos, tanto las neoplasias
estromales benignas como las malignas pueden beneficiarse de las ventajas
de la cirugía laparoscópica, siempre que se consiga la extirpación
del tumor con margen libre. Por ello, pretendemos revisar el diagnóstico
y las opciones para el tratamiento laparoscópico de los tumores
estromales gástricos.
EVALUACIÓN PREOPERATORIA E INDICACIÓN QUIRÚRGICA
Los tumores estromales gástricos pueden aparecer en cualquier grupo
de edad, pero la máxima incidencia se produce en la 6 década
de la vida (2,5,6). Su localización más frecuente es la
parte media del estómago, seguido por el antro. Cerca del 20% se
sitúan cerca del píloro, pero aún así es raro
que produzcan obstrucción. Sus dimensiones varían desde
unos milímetros a decenas de centímetros, alcanzando sólo
un 20% de ellos de un tamaño superior a los 10 cm. Aunque la gran
mayoría de los tumores gástricos permanecen asintomáticos
(30-50%), la forma más común cuando se tornan sintomáticos
es la hemorragia. En nuestra experiencia, aproximadamente un 30% de los
tumores estromales gastrointestinales se diagnostican en pacientes cuya
única manifestación ha sido una hemorragia digestiva alta.
La dificultad para diagnosticar estos tumores con métodos no invasivos
ha sido en gran medida superada desde la aplicación de la TAC y
la ecografía, que constituyen, junto con la endoscopia, las pruebas
diagnósticas más útiles y de empleo obligatorio en
el diagnóstico y seguimiento de estos tumores. En particular, la
ecografía intraluminal (ecoendoscopia), es la prueba más
útil para el estudio de extensión local de los tumores más
pequeños.
Existen múltiples clasificaciones con
valor pronóstico de estos tumores, siendo una de las más
aceptadas la que incluye el tamaño tumoral, afectación ganglionar,
metástasis a distancia y estudio inmunopatológico, revisada
en 1993 por el UICC (7). En general, preoperatoriamente se puede estimar
el riesgo de que un tumor estromal sea maligno en función del tamaño
y del número de mitosis por 50 campos de gran aumento en la biopsia
de la tumoración (Tabla II). Nuestro criterio es que todo paciente
que se planea para la realización de una resección gástrica
electiva por un tumor gástrico benigno, ha sido evaluado mediante
gastroscopia, radiografía de tórax tanto como estudio preanestésico,
como para descartar la existencia de enfermedad metastásica pulmonar,
ecoendoscopia y ecografía-TC abdominal. La decisión sobre
las dos últimas pruebas se realiza en función de la ecoendoscopia.
No somos partidarios de la biopsia preoperatoria de rutina pues no modifica
la decisión terapéutica en la mayoría de los casos,
y si puede imponer riesgos adicionales (5). Sólo la llevamos a
cabo en caso de que exista la sospecha de linfoma gástrico.
Tabla II. Estimación preoperatoria del pronóstico de
los GIST
|
Grado de malignidad
|
Localización
|
Tamaño
|
N de mitosis
|
Supervivencia
(5 años)
|
|
Bajo
|
Estómago
|
<5 cm
|
< 5/50 CGA
|
85-100%
|
| Intestino |
<2 cm |
< 5/50 CGA |
|
Intermedio
|
Estómago
|
5-10 cm
|
< 5/50 CGA
|
65-85%
|
| Intestino |
2-5 cm |
< 5/50 CGA |
|
Alto
|
Estómago
|
>10 cm
|
< 5/50 CGA
|
15-22%
|
| Intestino |
>5 cm |
< 5/50 CGA |
La cirugía es el tratamiento de elección (5,6,8,9,10), aunque
las opciones pueden variar desde las mínimamente invasivas hasta
las grandes resecciones con el objeto de conseguir márgenes libres
de enfermedad residual (9). Las indicaciones para la cirugía se
presentan en la Tabla III. La introducción del imatinib mesilato
(Glivec) ha traído alguna esperanza al tratamiento adyuvante de
estos tumores (11). El compuesto inhibe la actividad tirosincinasa del
receptor mutado (12,13). Aún así, no ha conseguido demostrar
un aumento de la supervivencia en estos pacientes, sino sólo una
regresión parcial de las metástasis.
Tabla III. Causas para la indicación quirúrgica de los
GIST
- Hemorragia
- Perforación
- Obstrucción
- Progresión tumoral malignización
|
OPCIONES Y TÉCNICA QUIRÚRGICA
Las alternativas mínimamente invasivas para el tratamiento de los
tumores estromales gástricos son: 1. Abordaje laparoscópico
puro: enucleación, resección endoluminal, resección
en cuña y gastrectomías; 2. Abordaje combinado laparoendoscópico:
en este caso se combina la exploración endoscópica transoperatoria.
En todos los pacientes recomendamos la realización de profilaxis
de la enfermedad tromboembólica postoperatoria con la combinación
de heparina de bajo peso molecular y compresión de los miembros
inferiores, así como profilaxis antibiótica. La disposición
del quirófano es la que se presenta en la figura 1. Independientemente
de que se vaya a realizar una resección en cuña o una gastrectomía,
el procedimiento se inicia con la introducción del un trocar umbilical
de 10 mm. Nuestro grupo utiliza de manera sistemática la técnica
de laparoscopia abierta con trocar romo para el establecimiento del neumoperitoneo.
No existe clara indicación para utilizar una óptica de 0
grados o de visión angulada. Los trócares adicionales se
introducen tal como se presenta en la figura 2 para tumores en el cuerpo
y antro gástricos. En tumores localizados en el fundus puede ser
necesario introducir el primer trócar por encima del ombligo. También
puede usarse un quinto trocar en región subcostal izquierda en
la línea axilar anterior para la realización de una gastrectomía.
El primer gesto corresponde a la valoración de la resecabilidad,
la posible afectación de estructuras vecinas y la presencia de
enfermedad extragástrica. En la mayoría de las ocasiones,
la ecoendoscopia preoperatoria ha definido la localización, el
tamaño y la extensión local del tumor. Posteriormente, se
introduce el endoscopio para inspeccionar y localizar la tumoración.
En nuestra experiencia, la combinación de los abordajes endoscópico
y laparoscópico ofrece los mejores resultados. Dicha estrategia
permite identificar el tumor de forma precisa, comprobar simultáneamente
que todo el tumor ha sido incluido en la pieza de resección y verificar
que no se produce fuga ni hemorragia en la línea de sutura, particularmente
en los casos en los que se emplean suturas mecánicas.
Las distintas técnicas que son realizables por abordaje laparoscópico
para el tratamiento de este tipo de tumores son (8,14-21):
- Enucleación. Consiste
en la incisión de la serosa y la disección del tumor de
la pared muscular sobre la que normalmente asienta, preservando íntegra
la mucosa. La ventaja teórica es que no se viola la barrera mucosa
y no existe riesgo de dehiscencia. Esta opción sería válida
para pequeños tumores de escaso potencial maligno, pero en nuestro
criterio no se debe utilizar en estos tumores, ya que no puede garantizarse
la extirpación de la neoplasia por borde libre.
- Resección intragástrica
(endoluminal). En este caso, y por abordaje
laparoscópico, se accede a la luz gástrica mediante trócares
para la óptica y para el instrumental, bien a través de
una gastrostomía con estómago abierto o por punción
transparietal con distensión de la luz con el gas. En cualquier
caso, se consigue visualizar de manera directa el tumor y proceder a
su extirpación. Es útil en tumores pequeños y localizados
en la pared gástrica posterior. Puede optarse entre la enucleación
tras la apertura de la mucosa o la resección en cuña con
tracción de la pared posterior del estómago y aplicación
de endograpadoras. Creemos que esta técnica es útil en
tumores estromales localizados en la pared posterior y menores de 5
cm siempre que se garantice la resección por borde libre. Hay
que tener en cuenta que, además de las complicaciones de la línea
de sutura de la grapadora, existe el riesgo de dehiscencia del cierre
de la gastrostomía necesaria para acceder a la luz de la viscera.
- Resección en cuña
(con estómago cerrado). Solemos
utilizar esta técnica para tumores menores de 5-7 cm, con bajo
potencial maligno, situados en la cara anterior o en las curvaduras,
en los que resulta fácil extirpar parte de la pared gástrica
y conseguir un borde libre de infiltración tumoral. Técnicamente,
una vez localizado el tumor y bajo control endoscópico se procede
a la aplicación de endograpadoras hasta la extirpación
de una cuña de pared gástrica que incluya la tumoración
(Figuras 3A y 3B). Nuestra práctica es reforzar la línea
de sutura de la grapadora mediante una sutura continua con hilo reabsorbible,
con el fin de asegurar la hemostasia. Si existe duda a la inspección
intraoperatoria de la pieza, se envía el borde de resección
para estudio anatomopatológico. Si el borde está infiltrado
se procede a ampliar la resección.
- Gastrectomía asistida y ayudada con
la mano. Esta es la opción preferida para tumores mayores
de 5-7 cm. En ambos casos se realiza con la ayuda de una minilaparotomía
de unos 7 cm., que sirve tanto para la extracción de la pieza
como para la reconstrucción del tránsito. Dado el bajo
riesgo de diseminación ganglionar, no es preciso que este tipo
de gastrectomía se acompañe de una extensa linfadenectomía.
Técnicamente, tras haber localizado el tumor mediante endoscopia
se inicia la esqueletización de la curvadura mayor gástrica.
Posteriormente se disecan y seccionan la arterias gastroduodenal derecha
y pilórica, y se secciona el duodeno con EndoGIA. A partir de
aquí, se extiende la disección en sentido craneal hasta
alcanzar la salida de la arteria gástrica izquierda, que se secciona.
Tras esto, se extrae el estómago por la minilaparotomía
protegida mediante un sistema de Steridrape anillado, lo que sirve para
extirpar la pieza y para confeccionar la anastomosis. Opcionalmente,
puede realizarse la resección de la pieza y una anastomosis manual
o instrumentada intracorpórea.
COMENTARIOS
De momento, y mientras no se disponga de tratamiento
adyuvante realmente efectivo, la cirugía continua siendo el tratamiento
de elección para los GIST. Y por ello es preciso considerar ciertos
principios diagnósticos y terapéuticos.
Para empezar, queremos indicar que dada la capacidad de las pruebas de
imagen (ecoendoscopia y TC), la biopsia percutánea preoperatoria
impone dos riesgos teóricos difícilmente asumibles: el de
la siembra tumoral en la superficie peritoneal y el de la ruptura del
tumor. Ambos son factores que empeorarían el pronóstico
(5,6). Por ello, consideramos que la única indicación para
la misma es la existencia de masas gástricas claramente irresecables,
o en aquellas en las que el tipo de tratamiento puede variar (p.e. linfoma
gástrico).
El tratamiento quirúrgico (5,6), y en particular el abordaje laparoscópico
(8), debe garantizar una resección completa de la tumoración.
Hay que tener en cuenta que, globalmente, sólo la mitad de los
pacientes pueden someterse a la extirpación radical. La afectación
de órganos adyacentes no impide el tratamiento con intención
curativa, incluso laparoscópico, siempre que se pueda realizar
la extirpación en bloque con márgenes libres. Las resecciones
ampliadas no mejoran la supervivencia de los tumores gástricos
en comparación con las resecciones limitadas (9). Igualmente, dada
la baja frecuencia de metastasis ganglionares en grandes series restospectivas,
no parece que esté justificada la realización rutinaria
de una linfadenectomía (5,6).
La experiencia con la extirpación laparoscópica de los tumores
estromales gástricos es limitada. Aún así, los resultados
globales para los tumores benignos es excelente (8,14-21). Se desconoce
si esto puede ser igual para tumores potencialmente malignos, por lo que
sólo debería plantearse esta opción por parte de
grupos con gran experiencia y dentro de ensayos clínicos multicéntricos.
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